京都大学 研究シーズ|
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研究キーワード：京都大学における「小胞体」 に関係する研究一覧：5件
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発表日：2026年9月18日
1
運動ニューロン疾患に対する塩基編集治療の可能性を実証
―患者さん由来神経筋オルガノイドとマウスで効果―
近位筋優位型遺伝性運動感覚ニューロパチー（Hereditary motor and sensory neuropathy with proximal dominant involvement; HMSN-P）の原因となる遺伝子変異を一塩基単位で修正する塩基編集治療を開発し、HMSN-Pの病態を再現したマウスと、患者さん由来iPS細胞から作製した神経筋オルガノイドで有効性を調べた。HMSN-Pマウスでは、塩基編集により、運動機能の改善、運動神経軸索の減少抑制、生存期間の延長が認められた。患者さん由来iPS細胞から作製した神経筋オルガノイドでは、塩基編集により、原因遺伝子から...
キーワード：品質管理/らせん構造/EGFP/タンパク質品質管理/ロイシン/遺伝性疾患/筋細胞/ゴルジ体/遺伝情報/形態学/物質輸送/マルチスケール/安全性評価/感覚ニューロン/CRISPR-Cas/細胞モデル/機能性/運動神経/ゲノム編集技術/感覚神経/レジストリ/AAV/CRISPR/iPS細胞/アデノ随伴ウイルス/グリア細胞/ニューロン/ベクター/炎症反応/蛍光タンパク質/動物モデル/臨床応用/運動機能/感覚器/筋萎縮/筋肉/神経伝達物質/AAVベクター/オルガノイド/ゲノム編集/モデルマウス/CRISPR-Cas9/SOD1/アストロサイト/アミノ酸/ウイルスベクター/グリア/スクリーニング/プロリン/マウス/ミクログリア/遺伝子治療/運動ニューロン/再生医療/細胞死/小胞体/神経科学/神経細胞/神経細胞死/神経変性/神経変性疾患/創薬/培養細胞/副作用/免疫細胞/臨床試験/ウイルス/ゲノム/コホート/遺伝子/遺伝子変異/加齢/筋萎縮性側索硬化症 /神経疾患/嚥下障害
他の関係分野：複合領域化学生物学工学総合生物農学
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発表日：2026年7月15日
2
膜タンパク質の折り畳みを補助する新しい品質管理機構を発見
～構造の安定性と機能性のジレンマを解消～
名古屋大学大学院理学研究科の小原 圭介 准教授は、長岡技術科学大学の大矢 禎一 特任教授、トロント大学の Charles Boone 教授（理化学研究所環境資源科学研究センター チームディレクター）、ペンシルベニア大学、ローザンヌ大学、名古屋大学トランスフォーマティブ生命分子研究所、北海道大学、東京大学、山形大学、京都大学アイセムスの池田幸樹特定拠点助教との共同研究で、膜貫通タンパク質の折り畳みを補助する新しい仕組みを発見しました。 膜貫通タンパク質は、生体膜を介した物質や情報のやりとりなど、生命活動に欠かせない役割を果たします。膜を貫通する部分は、膜内部の疎水的環...
キーワード：品質管理/陽子/親水性/機能性/細胞壁/細胞膜/アミノ酸/小胞体/生体膜/創薬/膜タンパク質/感染症/真菌
他の関係分野：複合領域数物系科学総合生物農学
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発表日：2026年4月22日
3
膵β細胞が増えるための新しいしくみを解明
―ストレスへの適応が生存と増殖をうまく調整―
村上隆亮 医学研究科助教、大谷大輔 同医員、矢部大介 同教授、稲垣暢也 名誉教授らの研究グループは、インスリン（血糖値を下げるホルモン）をつくる膵β細胞が増えるための新しいしくみを解明しました。糖尿病ではこの細胞が減ってしまい、どうすれば膵β細胞量を回復できるのかが大切な課題です。本研究では、細胞の中でタンパク質の異常に対応する「小胞体ストレス応答」に関与するATF6αという分子に注目しました。マウスを用いた解析により、ATF6αは膵β細胞にストレスがかかる状況（高脂肪食や妊娠）で細胞が生き延びて増えるのに必要であることが明らかになりました。さらに、シングルセルRNA解析の結果、ATF6αがな...
キーワード：β細胞/ホルモン/高脂肪食/RNA/インスリン/ストレス応答/マウス/小胞体/小胞体ストレス/小胞体ストレス応答/ストレス/糖尿病/妊娠
他の関係分野：
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発表日：2025年6月11日
4
1型カテコラミン誘発性多形性心室頻拍（CPVT）iPS細胞から作製した単一の心筋細胞の活動電位とカルシウムイオン濃度の変化を同時光学記録
２つの蛍光色素と２波長のLEDランプの強度を調整することにより、心筋細胞の活動電位注1）と細胞内のカルシウムイオン濃度の一過性の上昇（カルシウムトランジェント）を同時に測定できるシステムを構築した。1型カテコラミン誘発性多形性心室頻拍（CPVT）の患者さん由来iPS細胞から作製した心筋細胞では、CPVTのある患者さんに特徴的なカルシウムトランジェント異常が心室筋型注2）の活動電位と共に確認された。1型CVPT患者さんiPS細胞由来心筋細胞に対して、既存のCPV...
キーワード：機械学習/人工知能（AI）/危機管理/毒性評価/CCD/CCDカメラ/筋細胞/ナトリウムチャネル/発光ダイオード（LED）/カリウム/膜構造/CaMKII/カルシウムイオン/一細胞/筋小胞体/カルシウムチャネル/Ca2+/プロテインキナーゼ/細胞内カルシウムイオン/カルモジュリン/ナトリウム/活動電位/細胞膜/心臓突然死/突然死/iPS細胞/心筋/心筋細胞/組織構築/病理/膵島/筋収縮/筋肉/心臓/評価法/オルガノイド/イミン/カルシウム/キナーゼ/マウス/遺伝子治療/蛍光色素/血液/再生医療/細胞内カルシウム/受容体/小胞体/電気生理学/不整脈/副作用/分化誘導/膜電位/ヒトiPS細胞/遺伝子/抗がん剤/生理学/標準化
他の関係分野：情報学複合領域数物系科学生物学工学総合生物農学
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発表日：2025年5月29日
5
小胞体にATPを輸送するトランスポーターの構造と分子機構の解明
ヒト、植物、酵母など真核生物の細胞内には、様々な細胞内小器官があります。その一つである小胞体は、タンパク質のフォールディング（折り畳み）・翻訳後修飾・品質管理、脂質やステロイドの合成、カルシウム貯蔵、薬物の解毒など、様々な生化学反応を担い、細胞の活動を支える上で欠かせない存在です。小胞体が正常に機能するためには「細胞のエネルギー通貨」であるATPを大量に必要としますが、小胞体自体はATPを作ることができません。どのようにして小胞体にATPが供給されるのかという問題は、生物学における大きな謎の一つでした。 野村紀通 生命科学研究科准教授、岩田想 同教授、David Drew スウェーデ...
キーワード：品質管理/細胞内小器官/電子顕微鏡/クライオ電子顕微鏡/分子機構/ATP/カルシウム/ステロイド/小胞体/翻訳後修飾/膜タンパク質/立体構造/脂質
他の関係分野：複合領域生物学工学