京都大学 研究シーズ|
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研究キーワード：京都大学における「らせん構造」 に関係する研究一覧：4件
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発表日：2026年9月18日
1
運動ニューロン疾患に対する塩基編集治療の可能性を実証
―患者さん由来神経筋オルガノイドとマウスで効果―
近位筋優位型遺伝性運動感覚ニューロパチー（Hereditary motor and sensory neuropathy with proximal dominant involvement; HMSN-P）の原因となる遺伝子変異を一塩基単位で修正する塩基編集治療を開発し、HMSN-Pの病態を再現したマウスと、患者さん由来iPS細胞から作製した神経筋オルガノイドで有効性を調べた。HMSN-Pマウスでは、塩基編集により、運動機能の改善、運動神経軸索の減少抑制、生存期間の延長が認められた。患者さん由来iPS細胞から作製した神経筋オルガノイドでは、塩基編集により、原因遺伝子から...
キーワード：品質管理/らせん構造/EGFP/タンパク質品質管理/ロイシン/遺伝性疾患/筋細胞/ゴルジ体/遺伝情報/形態学/物質輸送/マルチスケール/安全性評価/感覚ニューロン/CRISPR-Cas/細胞モデル/機能性/運動神経/ゲノム編集技術/感覚神経/レジストリ/AAV/CRISPR/iPS細胞/アデノ随伴ウイルス/グリア細胞/ニューロン/ベクター/炎症反応/蛍光タンパク質/動物モデル/臨床応用/運動機能/感覚器/筋萎縮/筋肉/神経伝達物質/AAVベクター/オルガノイド/ゲノム編集/モデルマウス/CRISPR-Cas9/SOD1/アストロサイト/アミノ酸/ウイルスベクター/グリア/スクリーニング/プロリン/マウス/ミクログリア/遺伝子治療/運動ニューロン/再生医療/細胞死/小胞体/神経科学/神経細胞/神経細胞死/神経変性/神経変性疾患/創薬/培養細胞/副作用/免疫細胞/臨床試験/ウイルス/ゲノム/コホート/遺伝子/遺伝子変異/加齢/筋萎縮性側索硬化症 /神経疾患/嚥下障害
他の関係分野：複合領域化学生物学工学総合生物農学
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発表日：2026年5月8日
2
水中でのRNAの光損傷経路の解明
―C=C結合のねじれと電子分極がもたらす損傷―
私たちの遺伝情報は二重らせん構造を持つDNAに記録されていますが、その情報を読み解きタンパク質を合成する役割を果たすのが1本鎖のRNAです。DNAは紫外線を吸収するとその一部が化学変化を受ける（損傷する）ことが知られていますが、RNAはDNAよりも容易に紫外線で損傷を受けます。具体的には、RNAを構成するウラシルやシトシンのC=C二重結合に対して、細胞内の水分子がOHおよびH原子として化学結合する（水和）反応が起こります。水和反応の存在は1960年代から知られていましたが、そのメカニズムはいまだ解明されていませんでした。 鈴木俊法 理学研究科教授らとイタリア・ボローニア大学（Unive...
キーワード：水分子/計算機シミュレーション/分子構造/赤外分光/らせん構造/光化学/遺伝情報/赤外分光法/光照射/紫外線/水和反応/シミュレーション/メチルシトシン/RNA/ヌクレオシド/核酸塩基/構造変化
他の関係分野：数物系科学化学生物学総合理工工学農学
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発表日：2025年11月23日
3
「理解」から「実践」へ：「ELSI研究プログラム」創始者ワトソン博士を偲んで
久保田唯史特定研究員と三成寿作特定准教授（京都大学CiRA上廣倫理研究部門）は、アヴィアド・ラズ教授（イスラエルのネゲヴ・ベン・グリオン大学）との共著論文において、生命医科学における倫理的・法的・社会的課題（ELSI）研究...
キーワード：らせん構造/塩基配列/制度設計/iPS細胞/ヒトゲノム/ELSI/パフォーマンス/ゲノム
他の関係分野：化学生物学農学
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発表日：2025年7月27日
4
自然界の構造体はどこまで再設計できるか？
―人工タンパク質設計で細胞骨格様構造を創出―
細胞の形や動きは、アクチンやチューブリンなどのタンパク質が織りなす繊維状の「細胞骨格」によって支えられています。細胞骨格は、細胞内外の環境に応じて集合や分解を繰り返す柔軟な構造体であり、その動的な性質は生命現象の根幹をなしています。こうした複雑で変化に富んだタンパク質集合体のしくみを理解するために、タンパク質を自在に設計し、動的な構造を人工的に再現するという新たなアプローチが注目されています。 京都大学アイセムス（高等研究院 物質ー細胞統合システム拠点：WPI-iCeMS）野地真広特定研究員と鈴木雄太特定助教（JSTさきがけ研究者）を中心とする研究グループは、異なる...
キーワード：環境変化/らせん構造/電子顕微鏡/統合システム/アクチン繊維/人工タンパク質/バイオマテリアル/アミノ酸配列/アクチン/アミノ酸/チューブリン/細胞骨格
他の関係分野：複合領域化学工学総合生物